모야모야병 뜻, 증상, 유전 가능성, 치료법, 사망률, 완치 총정리

최근 인기 프로그램 '요즘 육아 - 금쪽같은 내 새끼'에 출연한 7살 금쪽이가

모야모야병 의심 증상을 보여 많은 사람들의 관심을 끌고 있습니다.

 

금쪽이는 울면 몸이 마비되는 증상을 보여 병원을 찾았고,

전문의는 금쪽이에게 모야모야병이 의심된다고 진단했습니다.

이와 같은 희귀 질환인 모야모야병에 대해 궁금해하는 사람들이 늘어나고 있는데요,

 

모야모야병이란 무엇인지, 증상, 치료 방법, 유전 가능성 등에 대해 자세히 알아보겠습니다.

 

모야모야병이란? 초기 증상과 치료 방법

모야모야병이란?

모야모야병은 뇌의 주요 혈관인 내경동맥이 점차적으로 좁아지면서

뇌에 산소 공급이 원활하지 않게 되는 만성 뇌혈관 질환입니다.

이 질환은 뇌혈관의 특정 부위가 점차 폐색 되며,

작은 혈관들이 이를 대신해 혈액을 공급하려고 하지만 그마저도 막히는 경우가 많아

뇌출혈이나 허혈성 뇌졸중 등의 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

 

‘모야모야’라는 이름은 일본어로 연기가 피어오르는 모습에서 유래되었으며,

혈관이 막히는 모습을 묘사한 것입니다.

 

모야모야병은 주로 동아시아인, 특히 한국과 일본에서 주로 발생하는 희귀 질환입니다.

10만 명당 약 18명꼴로 발생하며, 주로 어린이들에게서는 허혈성 증상이,

성인들에게는 출혈성 증상이 자주 나타납니다.

이 질병은 남성보다 여성에게 약 2배 더 자주 발생하며,

정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

증상과 초기 징후

모야모야병은 뇌로의 혈류가 감소함에 따라 발생하는

다양한 신경학적 증상으로 나타납니다.

환자의 연령대, 질병의 진행 정도 따라 증상이 다를 수 있습니다. 

 

어린이들에게는 주로 허혈성 증상(뇌로의 혈류가 부족한 상태)이 나타나며

성인에게는 출혈성 증상(뇌혈관이 파열하거나 터지는 상태)이 더 흔하게 발생합니다.

 

모야모야병에 걸린 어린이들은 일시적 허혈 발작을 겪는 경우가 많습니다.

일시적인 마비, 시력 저하, 같은 증상도 나타납니다.

성인들에게는 뇌출혈이 주요한 증상으로 나타나며,

갑작스러운 두통이나 마비 증세가 동반될 수 있습니다.

치료 방법

모야모야병은 시간이 지나면서 뇌로 가는 혈류가 줄어들기 때문에,

좁아진 뇌혈관을 넓히는 뇌혈류 재건술이 필요합니다.

수술로 뇌로의 혈류를 증가시켜 질병의 진행을 늦추고,

뇌졸중이나 뇌출혈을 예방할 수 있습니다. 

 

비수술적 치료는 뇌 혈류를 증가시키는 약물 치료가 주로 사용되지만,

이는 증상 완화를 목적으로 하며 근본적인 해결책이 되지 않습니다.

모야모야병 예방법: 유전적 위험은?

 

모야모야병은 조기 발견이 매우 중요합니다.

가족력이 있거나 유전적 요인이 있는 경우,

또는 뇌졸중, 뇌출혈 등의 위험 요인을 가진 경우에는

주기적으로 뇌혈관 상태를 검사하는 것이 좋습니다.

조기에 진단받으면 증상이 악화되기 전에

적절한 치료를 받을 수 있어 합병증을 예방할 수 있습니다.

 

모야모야병은 약 15%의 환자들에게 가족력이 있는 것으로 알려져 있으며,

이는 유전적 요인이 관련이 있을 가능성을 시사합니다.

특히 쌍둥이 중 한 명이 모야모야병에 걸린 경우

다른 한 명도 모야모야병을 앓을 확률이 높다는 연구 결과가 있습니다

 

모야모야병은 뇌혈관의 협착이나 폐색으로 발생하는 질환이므로,

혈압을 적절히 관리하고 혈관 건강을 유지하는 것이 중요합니다. 

정기적인 혈압 측정과 혈관 건강에 좋은 저염식을 기반으로 하는 

식습관을 가지는 것이 좋습니다.

모야모야병 사망률과 뇌출혈 위험

모야모야병에서 사망에 이르는 주요 원인은 뇌출혈과 허혈성 뇌졸중입니다.

혈관이 막히거나 좁아져서 뇌로 가는 혈류가 원활하지 않으면,

뇌의 중요한 부위에 산소와 영양분이 충분히 공급되지 않게 됩니다.

그 결과로 뇌경색이나 뇌출혈과 같은 심각한 상황이 발생할 수 있습니다.

뇌출혈이 발생할 경우 즉각적인 치료가 이루어지지 않으면 사망률이 매우 높습니다.

 

어린이 환자의 경우, 적절한 시기에 진단과 수술이 이루어지면

사망률이 매우 낮아지는 것으로 알려져 있습니다.

대부분 허혈성 증상이 나타나므로, 수술로 혈류를 개선하면 비교적 안전하게 관리할 수 있습니다.

 

성인 환자의 경우, 뇌출혈의 발생률이 높아 사망에 이를 확률이 더 높습니다.

성인에게 뇌출혈이 발생할 경우 사망 위험은 더 커지며, 즉각적인 수술적 치료가 필요합니다.

모야모야병 수술 성공률과 완치 가능성

 

현재 모야모야병은 완치가 어렵다고 알려져 있지만,

조기 진단과 적절한 치료를 받으면 증상을 크게 줄이고 삶의 질을 향상할 수 있습니다.

특히 수술적 치료는 환자의 상태를 개선하는 데 중요한 역할을 합니다.

 

모야모야병은 완전한 예방이 어려운 희귀 질환이지만,

조기 진단과 적절한 관리, 생활 습관 개선을 통해

합병증 발생 가능성을 줄이고 증상을 완화할 수 있습니다.

 

정기적인 검진과 전문의의 상담을 통해 뇌혈관 상태를 확인하고,

혈압 및 혈관 건강을 철저히 관리하는 것이 중요합니다.